Lupus eritematoso sistémico buloso: Una manifestación infrecuente en población pediátrica
Journal
Andes Pediatrica
ISSN
2452-6053
2452-6053
Date Issued
2021
Author(s)
María Trinidad Hasbún Z.
Ximena Chaparro R.
Cecilia Fischer S.
Adriana Castrillón V.
Sergio Gonzalez B.
Type
Resource Types::text::journal::journal article
Abstract
<jats:p>El lupus eritematoso sistémico buloso (LESB) es una enfermedad ampollar subepidérmica autoinmune secundaria a la presencia de autoanticuerpos contra el colágeno VII de la membrana basal. Es considerada una variante de lupus eritematoso sistémico (LES), siendo infrecuente en la población pediátrica.Objetivo: Describir caso de paciente pediátrica con erupción ampollar compatible con LESB.Caso Clínico: Paciente de sexo femenino de 16 años de ascendencia mapuche, con antecedentes de LES diagnosticado a los 10 años de edad, en tratamiento. Consultó por erupción vesiculobulosa generalizada de 6 semanas de evolución, sin sintomatología sistémica. Se realizó biopsia para estudio histológico e inmunofluorescencia directa (IFD), confirmándose el diagnóstico de LESB. La paciente respondió favorablemente al tratamiento con dapsona en dosis de 100 mg/día (asociado a su tratamiento de base), sin nuevas reactivaciones a 8 años de seguimiento.Conclusión: El LESB es una manifestación infrecuente de LES. Aunque la clínica es similar a la de otras dermatosis ampollares, la correlación entre la presencia de LES, los hallazgos histopatológicos y de IFD permiten confirmar el diagnóstico. Si bien se ha reportado mayor riesgo de LES en población de ascendencia indígena, faltan estudios respecto a la asociación de LESB en esta etnia.</jats:p>
Subjects
dapsone
;
lupus erythematosus cutaneous
;
lupus erythematosus systemic
;
skin diseases
;
vesiculobullous
;
adolescent
;
female
;
humans
;
lupus erythematosus, cutaneous
;
lupus erythematosus, systemic
;
skin diseases, vesiculobullous
;
autoantibody
;
collagen type 7
;
dapsone
;
adolescent
;
article
;
autoimmune disease
;
biopsy
;
bullous dermatitis
;
case report
;
child
;
clinical article
;
follow up
;
histology
;
human
;
human experiment
;
human tissue
;
immunofluorescence
;
systemic lupus erythematosus
;
bullous skin disease
;
female
;
pathology
;
skin lupus erythematosus
;
systemic lupus erythematosus