<jats:p>El xantogranuloma juvenil (XGJ) gigante es una variante infrecuente de XGJ, se caracteriza por una lesión mayor a 2 cm de diámetro. Generalmente se presenta como placa y rara vez, como nódulo ulcerado. Objetivo: Reportar dos casos de XGJ de presentación atípica, destacando la importancia de considerarlos dentro del diagnóstico diferencial de tumores ulcerados de gran tamaño en lactantes. Casos Clínicos: Caso 1: Lactante masculino sano, consultó por nódulo inguinal eritematoso indurado de 2,6 cm con ulceración central, presente desde los 2 meses de edad, de crecimiento rápido y progresivo. Se realizó biopsia incisional cuya histología fue compatible con XGJ. Se descartó compromiso oftalmológico. Se realizó extirpación quirúrgica excisional por su impacto funcional y preocupación de los cuidadores. Evolucionó favorablemente sin recidiva local a 4 años de seguimiento. Caso 2: Lactante masculino sano consultó por nódulo escapular derecho de 2,4 cm, de consistencia firme, con costra central, presente desde el mes de vida, de crecimiento rápido y progresivo. El estudio histológico incisional fue compatible con XGJ. Se descartó compromiso oftalmológico y en 18 meses de seguimiento clínico seriado, presentó disminución progresiva del tamaño de la lesión. Conclusiones: Los casos presentados destacan la importancia de considerar el XGJ dentro del diagnóstico diferencial de tumores cutáneos ulcerados de gran tamaño en lactantes. Frente a presentaciones clínicas atípicas, el estudio histológico ayuda a confirmar el diagnóstico. Dado el pronóstico favorable, se aconseja el seguimiento clínico periódico y, en casos excepcionales, se puede optar por tratamientos quirúrgicos o ablativos. </jats:p>
