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    Item type:Publication,
    Parámetros hematológicos y biomarcadores predictores de gravedad en Síndrome Inflamatorio Pediátrico Multisistémico asociado a SARS-CoV-2
    (2021)
    Patricia Verdugo
    ;
    Patricia Álvarez
    ;
    Patricia Aroca
    ;
    Vicente Enrique Montes-nogales
    ;
    POLI HARLOWE, MARIA CECILIA BERTA  
    <jats:p>El síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico asociado a SARS-CoV-2 (MIS-C) se caracteriza por un estado hiperinflamatorio producto de una tormenta de citoquinas, evidenciado en alteraciones del laboratorio hematológico y proteínas de fase aguda.Objetivo: Describir las características clínicas y de laboratorio de pacientes hospitalizados por MIS-C e identificar marcadores predictores de gravedad.Pacientes y Método: Estudio retrospectivo de 32 pacientes. El grupo se dividió en crítico y no crítico según presentación clínica y tipo de terapia utilizada. En ellos se estudiaron aspectos clínicos y de laboratorio que incluyeron hemograma completo, pruebas de coagulación y biomarcadores. Resultados: 18/32 hombres, mediana de edad 6,8 años. Las manifestaciones más frecuentes fueron cardiovasculares (84,3%), digestivas (84%) y mucocutáneas (59%). El grupo de los críticos incluyó 15 pacientes, 12 hombres con mediana de edad de 8,9 años y los no críticos 17 pacientes; 6 hombres, con mediana de edad de 5,4 años. Los parámetros de laboratorio al ingreso en el grupo global mostraron aumento de la proteína C reactiva, dímero-D, leucocitos, neutrófilos, ferritina y fibrinógeno. La albúmina y la natremia en cambio se encontraban disminuidas. El grupo crítico se caracterizó por tener al ingreso: trombocitopenia, hipoalbuminemia, prolongación del tiempo de protrombina y elevación de la ferritina. Al deterioro hubo acentuación de la trombocitopenia, ascenso mayor de la proteína C reactiva junto a elevación de los neutrófilos.Conclusión: El hemograma, la proteína C reactiva y la albuminemia al ingreso resultaron ser de alto valor en la identificación de pacientes con riesgo de agravamiento clínico.</jats:p>
      20Scopus© Citations 10
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    Item type:Publication,
    Inborn errors of OAS–RNase L in SARS-CoV-2–related multisystem inflammatory syndrome in children
    (2023)
    Danyel Lee
    ;
    Jérémie Le Pen
    ;
    Ahmad Yatim
    ;
    Beihua Dong
    ;
    Yann Aquino
    <jats:p> Multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) is a rare and severe condition that follows benign COVID-19. We report autosomal recessive deficiencies of <jats:italic>OAS1</jats:italic> , <jats:italic>OAS2</jats:italic> , or <jats:italic>RNASEL</jats:italic> in five unrelated children with MIS-C. The cytosolic double-stranded RNA (dsRNA)–sensing OAS1 and OAS2 generate 2′-5′-linked oligoadenylates (2-5A) that activate the single-stranded RNA–degrading ribonuclease L (RNase L). Monocytic cell lines and primary myeloid cells with OAS1, OAS2, or RNase L deficiencies produce excessive amounts of inflammatory cytokines upon dsRNA or severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) stimulation. Exogenous 2-5A suppresses cytokine production in OAS1-deficient but not RNase L–deficient cells. Cytokine production in RNase L–deficient cells is impaired by MDA5 or RIG-I deficiency and abolished by mitochondrial antiviral-signaling protein (MAVS) deficiency. Recessive OAS–RNase L deficiencies in these patients unleash the production of SARS-CoV-2–triggered, MAVS-mediated inflammatory cytokines by mononuclear phagocytes, thereby underlying MIS-C. </jats:p>
      11Scopus© Citations 137